Popis leukémie
Leukémii lze zjednodušeně chápat jako rakovinu krve. Podstatou této rakoviny je ve skutečnosti genetická odchylka některé z buněk, které v krvi kolují a které vznikají v kostní dřeni.
Protože buněk a jejich vývojových stádií je velmi mnoho, existuje i celá řada „leukémií“ souhrnně nazývaných myeloproliferační a lymfoproliferační onemocnění (proliferace = množení či dělení, tedy množení nádorových buněk).
Mnohé z nich mají relativně méně závažný charakter, nicméně mohou přecházet v některou formu klasické leukémie. Jsou to například myelodysplastický syndrom, pravá polycytémie (polycythaemia vera rubra), primární trombocytémie, primární myelofibróza a další. Mezi jejich nejčastější projevy patří zvýšená krvácivost a srážlivost krve.
Mezi lymfoproliferační onemocnění patří také lymfomy, což jsou zhoubné nádory vycházející z krevních buněk stejně jako leukémie, ale na rozdíl od nich jsou lokalizované v lymfatických uzlinách (např. na krku, v podpaží, v tříslech), které se zvětší a nádor je tedy viditelný.
Klasická leukémie „není vidět“, protože je v krvi a cévy se nijak nezvětšují. V některých případech se však stává, že lymfom tzv. leukemizuje, tzn. nádorové buňky se dostanou do krve a naopak leukémie zanese své nemocné buňky do některého orgánu – lymfatických uzlin (tedy má podobu lymfomu), sleziny nebo do jater a tím se lokalizuje.
Nelze říct, zda mají větší naději na uzdravení pacienti s leukémií nebo s lymfomem, protože jednak existuje více druhů jak leukémií, tak lymfomů a prognóza každého nemocného se řídí histologickým typem nádoru, obecně platí, že čím jsou buňky vyzrálejší (nejvíce podobné normální dospělé zdravé buňce) a čím méně nemocných buněk pacient má, tím má lepší prognózu.
Z hlediska větší přehlednosti si vyčleníme čtyři základní typy leukémií (tedy leukémie v pravém slova smyslu – nikoliv lymfomy, polycytémie, trombocytémie apod.), kterým se budeme podrobněji věnovat: akutní myeloidní leukémie, chronická myeloidní leukémie, akutní lymfatická leukémie a chronická lymfatická leukémie.
Slovo „akutní“ naznačuje rychlejší průběh nemoci, slovo „chronická“ zase naopak pomalejší, ale leckdy i akutní leukémie trvá déle než chronická, záleží samozřejmě také na léčbě.
Některé leukémie mají ještě další podtypy podle vyzrálosti buněk, platí to zejména u akutní myeloidní leukémie. Abychom si udělali náhled do medicínského názvosloví a porozuměli tak lépe jednotlivým leukémiím, uvedeme si zde stručný přehled o krevních buňkách.
Krevní buňky
Krevním buňkám se říká krvinky. Rozdělujeme je na dvě hlavní skupiny – červené krvinky (erytrocyty) a bílé krvinky (leukocyty). Mezi krvinky se někdy řadí i krevní destičky (trombocyty), které se podílejí na srážení krve.
Bílých krvinek je více druhů, nejdůležitější jsou lymfocyty, které produkují protilátky (B-lymfocyty) a hrají významnou úlohu jak v obraně proti infekcím v rámci imunitního systému, tak v obraně proti nádorům (T-lymfocyty).
Mezi další důležité bílé krvinky patří tzv. neutrofilní granulocyty (zkráceně neutrofily), které brání organismus především proti bakteriálním infekcím.
V krevní dřeni, kde za normálních okolností probíhá krvetvorba, má každý člověk určitý počet tzv. kmenových buněk, což jsou buňky naprosto nezralé a schopné vyzrát v kteroukoliv buňku červené nebo bílé řady. Když „onemocní“ tato kmenová buňka, jsou pak postižené stejnou genetickou chybou i všechny její dceřiné buňky, může se tedy jednat jak o červené, tak o bílé krvinky.
Častěji však dochází k poškození buňky na nižší vývojové úrovni – u málo zralých lymfocytů nebo neutrofilů.
Kmenová buňka zakládá dvě hlavní linie – lymfoidní, která se pak ještě rozděluje na B a T (podle toho B-lymfocyty a T-lymfocyty) a na myeloidní, v níž jsou zahrnuti předchůdci červených krvinek, neutrofilů, krevních destiček a dalších buněk. Odtud tedy plynou názvy „myeloproliferační“ (myelo=něco, co souvisí s kostní dření) a „lymfoproliferační“ syndromy.
Čím více je postižená buňka vyzrálá (čím vzdálenější je od kmenové buňky), tím lépe, protože není zasaženo tolik typů buněk a více buněk je potom zdravých – například když „onemocní“ přímý předchůdce B-lymfocytu (tedy stačilo by jedno buněčné dělení a vznikl by zralý B-lymfocyt) je to o něco lepší, než kdyby „onemocněla“ kmenová buňka či vzdálený předchůdce B-lymfocytu (muselo by se uskutečnit ještě několik dělení, aby vznikl zralý B-lymfocyt), protože buňky, které nesou genetickou odchylku jsou jen potomci této buňky (v našem případě přímého předchůdce B-lymfocytu) a ostatní buňky jsou zdravé, tedy i jiní předchůdci B-lymfocytu – stejně staří, ale „synové“ jiných dávných předchůdců pocházejících z kmenových buněk, které jsou v tomto případě také zdravé.
Akutní myeloidní leukémie
Jedná se o leukémii, která se vyskytuje převážně ve vyšším věku, i když se může objevit i u dětí do 15 let. Její incidence je 3-4 případy na 100 000 obyvatel ročně, ve věku nad 65 let se však vyskytne až 15 onemocnění na 100 000 obyvatel za rok.
Protože z myeloidní linie pochází hodně typů buněk (červené krvinky, krevní destičky a z bílých krvinek to jsou především neutrofily a monocyty), existuje více podtypů této leukémie podle vývojových stádií postižených buněk. Na tom, o který typ se jedná, značně závisí i prognóza nemocného.
Počet bílých krvinek v krvi se individuálně liší. U některých pacientů může být až desetinásobně zvýšený, u jiných normální nebo mírně snížený. Čím více má nemocný bílých krvinek, tím je nemoc závažnější. Bílé krvinky jak už bylo řečeno jsou sice žádoucí pro obranu organismu proti infekcím, ale když jsou nemocné, tak jsou vlastně nefunkční a pacient je naopak ohrožen tím, že se infekcím neubrání.
Rizikové faktory akutní myeloidní leukémie
V původu této leukémie mají patrně význam faktory zevního prostředí jako jsou různé chemické látky (benzen, fosgen, alkylační látky aj.) a ionizující záření. O tom svědčí i vyšší výskyt těchto leukemií po výbuchu atomové bomby v Japonsku.
Dalšími již méně ovlivnitelnými faktory jsou virové infekce, předchozí léčba nádorů cytostatiky a genetické vlivy. Někteří nemocní mají vrozenou predispozici pro leukémii, což znamená, že riziko vzniku leukémie je u nich mnohem vyšší, než u lidí, kteří tuto genetickou predispozici nemají. Jde především o nemocné s Downovým syndromem, Klinefelterovým syndromem, Fanconiho anemií a Recklinghausenovou nemocí (neurofibromatózou). Všichni tito pacienti už mají nějakým způsobem narušený genom a stačí další drobná odchylka, aby vznikla leukémie, kdežto u jinak zdravých lidí, jsou nutné minimálně dvě odchylky.
Lidé, kteří mají myelodysplastický syndrom nebo pravou polycytémii, jsou také ohroženi rozvojem leukémie. Myelodysplastický syndrom je někdy považován přímo za předstádium akutní myeloidní leukémie, u polycytémie činí riziko zvratu v leukémii asi 1-2%.
Průběh a příznaky akutní myeloidní leukémie
Příznaky jsou podobně jako u ostatních leukémií nespecifické a velice pestré. Nemoc může zpočátku vypadat jak chřipka. Pacienti jsou unavení, slabí, mají teploty.
Téměř u poloviny nemocných je prvním příznakem, který pacienta přivede k lékaři, drobné podkožní krvácení často tečkovité nebo v podobě modřin. Také se může jednat o nadměrné nebo časté krvácení z nosu či dásní. Těžké krvácení je velni vzácné.
Tyto příznaky jsou způsobeny utlačenou krvetvorbou v kostní dřeni díky množícím se leukemickým buňkám, takže v krvi je pak celkově méně normálních červených krvinek – vzniká anémie (chudokrevnost), méně krevních destiček – vzniká krvácení (protože je porušena srážlivost krve) a méně neutrofilů – mohou vznikat infekce, proti kterým ztrácí organismus obranný systém.
Vyšetření akutní myeloidní leukémie
V rámci diagnostiky všech leukémií jsou stěžejní krevní testy a punkce kostní dřeně.
U akutní myeloidní leukémie je dále rozhodující imunologické a cytogenetické vyšetření, při kterém se poznají různé genetické odchylky, z nichž některé určují dobrou prognózu onemocnění a jiné naopak špatnou.
Léčba akutní myeloidní leukémie
Cílem léčby je maximálně zbavit nemocného leukemických buněk, v ideálním případě je úplně vymýtit. Dnes již existují různé léčebné metody a postupy, které se poněkud liší podle podtypu leukémie. Přes velkou popularitu i značnou úspěšnost transplantace buněk, je třeba zdůraznit, že základní léčebnou metodou zůstává stále chemoterapie.
Cytostatik je celá řada (daunorubicin, cytarabin, hydroxyurea, cytosinarabinosid,…) , podávají se v různých kombinacích a také v různých fázích.
Akutní leukémie jsou obecně lépe léčitelné cytostatiky nežli chronické leukémie, které mají k cytostatikům méně vnímavé buňky (cytostatika lépe zabírají na leukémie, u kterých se buňky více množí).
Tato léčba trvá obvykle dohromady několik týdnů a přináší s sebou bohužel i plno nežádoucích účinků jako je zvracení, záněty ústní dutiny a také další útlum kostní dřeně. Jsou totiž vymíceny nejen leukemické buňky, ale i z zbytek zdravých krevních buněk, proto je nutné dodávání dalších léčebných přípravků k obnovení krvetvorby.
U této leukémie je vhodné i ozařování - jednak ozáření mozku jako prevence před proniknutím leukémie i tam, jednak celotělové před transplantací kostní dřeně. Ta se uskutečňuje jen u některých pacientů, přednost se jí dává hlavně u mladých lidí mezi 20. až 25. rokem, kterým umožní dlouhodobé přežití.
Když by nebyl pacient s akutní myeloidní leukémií léčen, zemřel by při oslabené imunitě (málo funkčních neutrofilů) během několika týdnů na nějakou infekci. Léčba v současné době přináší naději na dočasné a někdy i trvalé vyléčení. Výsledek léčby závisí na typu leukémie, na věku nemocného, na genetických abnormalitách a celkovém počtu bílých krvinek v době diagnózy.
Chronická myeloidní leukémie
Tato leukémie představuje asi 25% všech leukémií dospělých, tedy pouze 1-2 onemocnění na 100 000 obyvatel za rok. Vyskytuje se nejčastěji mezi 45.-55. rokem s o něco vyšší frekvencí u mužů. U dětí je velmi vzácná.
Charakteristickým rysem chronické myeloidní leukémie je přítomnost tzv. philadelphského chromozomu. Chromozom je součást jádra buňky a jsou na něm uloženy jednotlivé geny (jedná se tedy o DNA).V buňce je chromozomů několik a při této leukémii je právě 22. chromozom zkrácen a jsou na něm spojeny dva geny, které jinak patří každý na jiný chromozom, takže když jsou spolu na jednom, dělají „neplechu“, která spočívá v nadměrném množení leukemických buněk a také ve zvýšené odolnosti vůči jejich zániku. Přesto mají pacienti s philadelphským chromosomem lepší prognózu oproti pacientům, kterým chybí (5% chronických myeloidních leukémií).
Nemocní mají obvykle výrazně vyšší počet bílých krvinek, až se krev stává více viskózní, zpomaluje se tok krve a mohou vznikat trombózy (nadměrné srážení krve).
Jindy se může objevit i krvácení z nedostatku destiček, i když jejich počet bývá většinou normální ne-li vyšší. Leukemické buňky jsou však mnohem vyzrálejší než u akutní leukémie, proto je prognóza onemocnění o něco lepší.
Rizikové faktory chronické myeloidní leukémie
Podobně jako u akutní myeloidní leukémie se mohou na vzniku nemoci podílet faktory zevního prostředí – ionizující záření a chemikálie.
Rizikovým faktorem je také již zmíněný philadelphský chromozom.
Příznaky a průběh chronické myeloidní leukémie
Začátek nemoci může být nenápadný, takže se diagnóza leckdy stanoví na základě náhodného krevního obrazu. Jindy se leukémie projeví tlakem v levém podžebří a pocity plnosti v nadbřišku. To je způsobeno zvětšenou slezinou, kam se také dostávají leukemické buňky. Někdy může být slezina i zanícená a to se projeví krutou bolestí šířící se do levého ramene.
Z nespecifických příznaků mívají pacienti horečky, potí se, hubnou, někdy mají bolesti v kostech, což signalizuje zvýšené odbourávání kosti (osteoporóza) při expanzi leukemických buněk v kostní dřeni.
Pacienti jsou chudokrevní (anémie) z nedostatku červených krvinek a díky tomu jsou dušní – hůře se jim dýchá. Kromě toho se mohou vyskytnout infekční onemocnění, neurologické poruchy, například poruchy zraku.
Onemocnění probíhá bez léčby ve třech fázích – chronické (3-4 roky), akcelerované (1-1,5 let) a maligní (tzv. metamorfóza). Poslední přechází v akutní leukémii a trvá přibližně 3-6 měsíců.
Vyšetření chronické myeloidní leukémie
Vyšetření jsou prakticky stejná jako u akutní myeloidní leukémie. Z laboratorních testů se kromě údajů o krevních buňkách v krvi a kostní dřeni dá vyčíst zvýšená koncentrace vitaminu B12 a zvýšená hladina vápníku, která má vztah k odbourávání kostí (osteoporóze) a také k zániku leukemických buněk.
Důležité je chybění některých enzymů a také cytogenetické vyšetření, které prokáže philadelphský chromozom.
Léčba chronické myeloidní leukémie
Původně smrtelné onemocnění je dnes u části nemocných vyléčitelné nebo lze léčbou dosáhnout různě dlouho trvající dočasné uzdravení (remisi), kdy se normalizuje krevní obraz a vymizí příznaky nemoci.
Jedinou metodou, která skutečně může vést k úplnému uzdravení, je transplantace kmenových buněk. Transplantace buněk od nepříbuzenských dárců jsou vždycky rizikové, proto jsou lepší tzv. autologní transplantace (po odebrání buněk z vlastního organismu), ty se však provádí jen na vybraných pracovištích.
Ve farmakologické léčbě nehrají roli klasická cytostatika, jako spíš různé látky, které nějakým způsobem zasahují do genetických a imunitních mechanismů. Jsou to protilátky (Glivec), rostlinné extrakty (berbamin z rostliny Berberis amurensis) nebo interferon.
Zkouší se i nová cytostatika (decitabin, troxacitabin,…) a vakcinační léčba.
Díky častějším transplantacím a protilátce imatinib (Glivec) se vyhlídky této leukémie podstatně zlepšily.
Akutní lymfatická leukémie
Někdy se můžeme setkat s názvem akutní lymfoblastická leukémie, což znamená totéž.
Je to nejčastější leukémie dětí a dokonce i nejčastější rakovina v dětském věku kolem 4 let. U dospělých je vzácnějším i když přibývá také u lidí nad 50 let. Celkem bývá zaznamenáno 5-7 případů na 100 000 obyvatel.
Tato leukémie může pocházet buď z B-lymfocytů (častěji) nebo z T-lymfocytů. V každém případě kostní dřeň je těmito buňkami masivně zaplněná, takže utlačuje původní krvetvorbu a nemocní mají opět chudokrevnost a jsou náchylní ke krvácivosti.
Je známo několik podtypů podle vyzrálosti buněk ovlivňující prognózu podobně jako u akutní myeloidní leukémie, i když v menší míře.
Rizikové faktory akutní lymfatické leukémie
Některé vzácné formy této leukémie souvisí nepochybně s virovou infekcí - virus HTLV-1, který způsobuje leukémii mladých dospělých v jižním Japonsku, Africe a Karibiku, a virus Epsteina a Barrové (EBV virus), který je původcem mononukleózy.
Stejně jako u akutní myeloidní leukémie tvoří rizikovou skupinu pacienti s některými dědičnými syndromy - s Downovým syndromem, neurofibromatózou a Fanconiho anemií, jsou až 20 krát častěji nemocní leukémií než zdravá populace.
U více než 85% leukemických pacientů jsou prokázány některé vady chromosomů, které úzce souvisí s jejich prognózou. Například přítomnost philadelphského chromozomu (viz. chronická myeloidní leukémie), kdy tím pádem vzniká tzv. hybridní leukémie , protože vychází jak z myeloidní, tak z lymfoidní řady, svědčí pro horší prognózu (oproti té chronické myeloidní, kde naopak tento změněný chromozom znamená prognózu lepší).
Průběh a příznaky akutní lymfatické leukémie
Obecné příznaky jako jsou únava, slabost, krvácivé projevy a chudokrevnost jsou podobné jako u akutní myeloidní leukémie. Oproti ní však nemocní mají častěji bolesti v kloubech a kostech, protože tam z krevní dřeně pronikají leukemické buňky.
Pacienti mají také zvětšené lymfatické uzliny a mírně i slezinu, která může působit tlak v levém podžebří, vzácně jsou zvětšena i játra. U 5-13% nemocných proniknou leukemické buňky také do mozkových blan, pacienti pak mohou mít některé neurologické příznaky – poruchy zraku, bolesti hlavy, aj. 10-15% mužů má nemocnými buňkami postižená i varlata, která mohou být proto zvětšená.
Vyšetření akutní lymfatické leukémie
Důležitá jsou pro správnou diagnózu hlavně pomocná laboratorní imunologická a cytogenetická vyšetření z krve.
K obligátním postupům patří také vyšetření míšního moku (z lumbální punkce – ze zad) a vyšetření u očního lékaře, aby se zjistilo, zda jsou leukemické buňky i v mozku.
Lékař musí vyloučit lymfomy, které leukemizovaly a některé infekce – mononukleózu aj. Samozřejmě je jeho úkolem také stanovit správný typ leukémie a odlišit tuto akutní od chronické.
Léčba akutní lymfatické leukémie
Základní léčbou stejně jako u akutní myeloidní leukémie je chemoterapie. Používá se především vincristin, daunorubicin, asparagináza, cyclophosphamid a glukokortikoidy (prednison). Většinou se aplikují nitrožilně.
Cytostatika se dávají i skrz páteřní kanál do mozku v kombinaci s ozářením lebky. Je to účinná prevence proti zasažení mozku leukemickými buňkami.
Bohužel se někdy setkáváme i s nežádoucími účinky těchto cytostatik – vincristin působí toxicky na nervový a trávicí systém a také nadělá neplechu, když se podá mimo žílu. Daunorubicin může mít vzácně negativní účinky na srdce. Asparagináza zase trochu škodí játrům a způsobuje poruchu srážení krve, možné jsou i alergické reakce a toxické působení na nervový systém. Cyclophosphamid je známý pro krvavé záněty močového měchýře. Jako prevence se proto podává mesna, abychom těmto zánětům zabránili. Přes všechna tato negativa, je dobré léčbu podstoupit, protože jedině tak můžeme vyhrát boj s touto rakovinou.
Po zotavení (remisi) se u vysoce rizikových nemocných dělá transplantace buněk (například u těch, co mají philadelphský chromozom).
Jinak je standardem udržovací léčba nízkými dávkami cytostatik (methotrexát, mercaptopurin) po dobu až jednoho roku.
Zkouší se i celá řada nových léčiv, u T-leukémií je to například nelarubin (Arranon) nebo protilátky (rituximab).
Mezi příznivé prognostické faktory patří věk – u dětí se častěji dosahuje vyléčení než u dospělých (ti mívají totiž častěji philadelphský chromozom), to je kolem 30-40%. Dále menší počet bílých krvinek v době diagnózy hraje také pozitivní roli. Při dosažení remise později než za 4-6 týdnů intenzivní léčbou jsou naděje na uzdravení horší.
Chronická lymfatická leukémie
Je nejčastějším typem leukémie vůbec a má z nich také naštěstí nejlepší prognózu. Ročně se vyskytne 30 případů na 100 000 obyvatel. Postihuje převážně muže nad 50 let.
Stejně jako u předešlé akutní leukémie vychází většinou z B-lymfocytů. Existují však i T-leukémie, z nichž některé mají vzácně kožní lokalizaci (Sézaryho syndrom). Vzácné jsou také B-leukémie, které vycházejí z tzv. vlasatých buněk (leukémie z vlasatých buněk), s vlasy to ovšem nemá nic společného, jedná se mikroskopické vlásky, které jsou na povrchu těchto leukemických buněk.
V krvi a kostní dřeni jsou převážně středně zralé nemocné B-lymfocyty. Jejich převaha spočívá v poruše buněčné smrti, takže přežívají nadměrně dlouho oproti zdravým buňkám a už dále nedozrávají, proto nefungují tak, jak by měly. Zajímavé je, že se ani tolik nemnoží jako u jiných leukémií, zkrátka jim stačí přežívat a tím převýší počtem zdravé buňky.
Rizikové faktory chronické lymfatické leukémie
Na rozdíl od ostatních leukémií nebyla prokázána souvislost s vystavením se ionizujícímu záření. Původ této leukémie je nejspíš tedy čistě genetický (pozor - genetický neznamená totéž co dědičný! Leukémie obecně nejsou dědičné, porucha v DNA není od rodičů, ale vznikne u daného jedince v průběhu života náhodně a opět se nepředává dalším potomkům).
Průběh a příznaky chronické lymfatické leukémie
Průběh nemoci je chronický, trvá tedy většinou mnohem déle oproti leukémii akutní, s tím samozřejmě koreluje i větší šance na dlouhý život.
Zpočátku probíhá nemoc většinou bez příznaků, diagnóza se stanoví na základě náhodného vyšetření krevního obrazu. V pokročilých stádiích mají pacienti zvětšené lymfatické uzliny (podčelistní, krční, nadklíčkové, v podpaží nebo v tříslech). Mohou být drobné, ale také dosahovat velikosti mandarinky. Nejsou bolestivé na rozdíl od zánětů, například angíny.
Zvětšená je také slezina.
Útlak normální krvetvorby se projeví opět chudokrevností, chyběním neutrofilů – tedy zvýšenou náchylností k infekcím a také chyběním krevních destiček – tedy zvýšenou krvácivostí.
Vyšetření chronické lymfatické leukémie
Jako vždy se dělá vyšetření krve a kostní dřeně. Mimořádný význam má u této leukémie cytogenetické vyšetření, které prokáže přítomnost či nepřítomnost některých “špatných genů“. Podle toho se pak volí i léčba.
Léčba chronické lymfatické leukémie
Onemocnění lze svým průběhem rozdělit do pěti stádií.
V prvním stádiu má nemocný leukemické buňky pouze v krvi, což se projeví zvýšeným počtem bílých krvinek v krevním obraze.
Ve druhém stádiu má kromě toho i zvětšené uzliny, ve třetím i slezinu, případně játra.
Čtvrté stádium se vyznačuje zvýšenou chudokrevností a páté chyběním krevních destiček (obojí je z útlaku kostní dřeně a její krvetvorby).
První tři stádia se většinou neléčí, pouze v případě, když zvětšení uzlin činí nemocnému subjektivní potíže nebo utlačuje okolní struktury - na krku například dýchací nebo trávicí trubici.
Ve čtvrtém a pátem stádiu se léčba zahajuje okamžitě. Základem léčby jsou cytostatika – fludarabin (Fludara) a cyclophosphamid nebo chlorambucil (Leukeran).
Kortikoidy jsou vyhrazeny pro léčbu komplikací (viz. dále). Uplatňují se i protilátky, transplantace je zatím „v plenkách“.
Dlouhodobou remisi může navodit celotělové ozáření. Ozařuje se také zvlášť jen slezina, aby se zmenšil její objem, stejně tak někdy izolované ozáření postižených uzlin, které utlačují okolí. V některých případech čeká pacienta operace sleziny.
Komplikace a prognóza chronické lymfatické leukémie
Nejčastější komplikací jsou infekce, většinou bakteriální. Souvisí s poruchou imunity a chyběním některých bílých krvinek - neutrofilů. Z virových infekcí je častý herpes (plané neštovice a pásový opar). Nejednou se jedná o jinak zcela běžné infekce, které však nemocný imunitní systém neumí zvládnout.
Výjimkou není ani přemrštěná odpověď nemocných na jakoukoliv vakcinaci – očkování. Protože jsou totiž často nemocné B-lymfocyty, je narušena i tvorba protilátek. Mohou sice být přítomny, ale nefungují správně a působí pak spíše škodlivě - jsou zaměřeny proti buňkám vlastního těla, například proti červeným krvinkám a i tímto mechanismem vlastně způsobují chudokrevnost (tzv. hemolytická anémie, která je sama o sobě komplikací)., nebo jsou namířeny proti krevním destičkám a působí tak krvácení (tzv. trombocytopenická purpura).
Nemoc se může zkomplikovat také nějakou další nádorovou chorobou, protože stejně jako je imunitní systém důležitý v obraně proti infekcím, hraje významnou roli i v obraně proti nádorům a když nefunguje, nefunguje ani obrana.
Přes všechna tato úskalí má chronická lymfatická leukémie nejlepší prognózu, nemocní s ní žijí deset, dvacet let, někdy i více.
****
Budoucnost léčby leukémií
Leukémie sice patří k velmi vážným onemocněním, které známe z řady filmů (Love Story, Zemřít mladý, Den pro mou lásku, My life without me, Lost and found, Něco pro Joey, Poslední správný chlap a další), kde hlavní hrdinové na leukémii umírají. Musíme si však uvědomit, že stejně jako většina těchto filmů už je starých, doby, kdy leukémie byla naprosto neléčitelná, už je také pryč.
Medicínský pokrok jde nepředstavitelně dopředu spolu s genetikou a dalšími vědními obory. V sedmdesátých letech se ještě ani nevědělo, na základě jakých mechanismů k leukémii dochází. Některé viry, způsobující určité druhy leukémií, byly nalezeny až v osmdesátých letech. Dnes se zkoumá plno genů, které by mohly leukémii zapříčinit a zároveň už se zkouší celé spektrum nových léčiv na podkladě již zjištěných některých genetických pochodů.
Cílem pokroku v léčbě je posunout se od cytostatik a jejich vedlejších účinků k léčbě, která by přesně zasahovala do daného mechanismu a neovlivňovala by tak ostatní zdravé buňky. Nezabíjeli bychom tedy bezmyšlenkovitě leukemické buňky, ale léčili bychom konkrétní příčinu dané leukémie.
Lékaři a vědci tedy dělají vše, co je v jejich silách.
Zdroj: www.vitalion.cz
Popis ledvinových kamenů
Urolitiáza (močové kameny) je charakterizována tvorbou kamenů v močových cestách. Je to velmi časté onemocnění ledvin.
Kameny (konkrementy) mohou vznikat kdekoli v močovém ústrojí. Nejčastěji v ledvinách, dále v močovodech a v močovém měchýři. Jsou tvořeny látkami (soli, minerály), které jsou normálně v moči rozpustné, ale za některých okolností dochází k jejich krystalizaci a postupné proměně v nerozpustný konkrement.
Existuje několik druhů kamenů, dle hlavní stavební složky. Nejčastější jsou konkrementy z oxalátu vápenatého, urátové, struvitové (fosforečnan hořečnatoamonný), konkrementy infekční, vzácné jsou cystinové a xantinové.
Urolitiáza postihuje asi 4% populace v ČR, z toho dva až třikrát častěji muže než ženy.
Příčiny vzniku ledvinových kamenů
Vznik kamenů (konkrementů) je způsoben kombinací více faktorů. Dochází k nim při přesycení moči kamenotvornými látkami. K tomu dochází buď při snížené tvorbě moči u nízkého příjmu tekutin či při práci v horku, nebo při zvýšeném vylučování kamenotvorných látek jako je kalcium, uráty, oxaláty. Velký vliv mají i změny pH moči.
Na vzniku kamenů se také uplatňuje nedostatek látek, které urolitiáze zabraňují. Mezi tyto látky patří kyselina citrónová, magnézium.
Na vzniku urolitiázy se podílejí i infekce močových cest. Zde se uplatňují zejména druhy bakterií produkující enzym ureázu, která tvoří amoniak a tím zvyšuje pH moči. Vznikají tak infekční konkrementy.
Zvýšená náchylnost k urolitiáze se pozoruje také u nemocných např. se zvětšenou prostatou, nebo u jiných stavů, kdy dochází následkem nějaké překážky v močových cestách k omezení či zpomalení odtoku moči. Dochází tím k jejímu váznutí (stagnaci).
Rizikové faktory ledvinových kamenů
Faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku kamenů je víc. Patří sem nedostatečný příjem tekutin, hlavně čisté vody. Když má tělo nedostatek tekutin, musí vodou šetřit a tak jí do moči profiltruje míň. Moč je pak více koncentrovaná, obsahuje tak relativně víc látek schopných krystalizovat a utvořit kameny.
Dalším faktorem je výskyt v rodině. Pokud někdo v rodině močovými kameny trpí, je zvýšené riziko, že to postihne i vás. A také, když už jste jednou urolitiázu prodělali, existuje asi 5O % riziko, že se onemocnění bude opakovat.
Co se týká pohlaví a věku, muži bývají 2-3krát častěji postiženi než ženy a onemocnění se může vyskytnout kdykoli mezi 20. a 80. rokem.
Stravovací návyky mají také vliv na tvorbu kamenů. Hlavně diety se zvýšenou konzumací proteinů, sodíku (soli) a sníženou konzumací vápníku mohou dopomoci k tvorbě konkrementů.
Dalším z faktorů je nesprávné užívání některých léků, vysoký krevní tlak, obezita a nízká pohybová aktivita. U jedinců s nepatrnými pohybovými návyky, dlouhým sedavým zaměstnáním či u imobilních jedinců následkem limitované pohybové aktivity dochází k většímu uvolňování vápníku z kostí a vylučování ledvinami se zvýšeným rizikem vzniku kamenů.
Také u nemocných trpících různými onemocněními trávicího ústrojí dochází k změnám ve vstřebávání vápníku s následnými změnami jeho koncentrace v moči.
Prevence ledvinových kamenů
Základ představuje dostatečný příjem tekutin. Denně by se měli vypít alespoň dva litry vody. Nejlepší je čistá voda. Doporučuje se také vypít jeden pohár domácí ovocné, nejlépe citrónové šťávy.
Pokud jste již jednou močové kameny měli a víte, jakého druhu byly, doporučuje se jako prevence opakovaného výskytu kamenů držet speciální diety.
Jedinci s hyperoxalurií by se měli vyhýbat potravě s vysokým obsahem oxalátů. Neměli by jíst špenát, oříšky, mandle, rebarboru, sóju, sezamová semínka. Měli by omezit pití kávy a čajů.
U hyperkalcurie se doporučuje snížit přísun soli. Sůl totiž táhne také vápník k vyloučení ledvinami. Spotřeba soli by měla být přibližně 6g/den.
Nemocní s hyperurikosurii by měli redukovat spotřebu masa.
Příznaky a projevy ledvinových kamenů
Močové kameny mohou být pokud jsou v ledvině a nebrání plynulému odtoku moči zcela bez příznaků. Někdy se dá prokázat v moči krev. Většinou je krvácení natolik malé, že se prokáže jen pod mikroskopem. Zřídka je takové intenzity, že zabarvuje moč, pak může být vidět i pouhým okem. Důvod přítomnosti krve v moči je následkem poranění výstelky močových cest kamenem.
Když se kámen dostane z ledvin do užšího prostoru močových cest, může se projevit velmi intenzivní bolestí v boku, většinou na jedné straně. Je to tzv. kolika, kolikovitá bolest. Vyzařuje do třísla. Je obvykle přerušovaná s intervaly bolestivosti od 20 do 60 minut, v závislosti od délky pobytu kamene v úzkém prostoru.
Pokud kámen projde až do močového měchýře kolikovitá bolest zmizí. Bývá také silná bolest při močení a časté nutkání k močení. Moč může být zabarvena do červena od krve, mohou v ní být vločky sliznice.
Kolika je obvykle doprovázená celkovou nevolností, pocitem na zvracení a zvracením, někdy průjmem.
Pokud se kámen dostane z močovodu až k přechodu do močového měchýře, které je velmi úzké, může se tam kámen zaseknout a zabrání tak odtoku moči. To pak představuje riziko vzniku infekce projevující se celkovými příznaky jako horečka a zimnice. Při postižení obou stran může dojít k selhání ledvin.
Vyšetření ledvinových kamenů
Úvodem se v anamnéze lékař vyptává na rodinný výskyt močových kamenů, na stravovací návyky, pitní režim, užívané léky a četnost urologických infekcí.
Z vyšetření se provádí vyšetření moči, kde se prokazuje přítomnost krve a různých minerálů. Provádí se také kultivace moči, měření pH moči.
Základem vyšetření a diagnostiky bývají zobrazovací vyšetření. Konkrementy obsahující vápník a/nebo cystin jsou rentgenkontrastní a proto se k jejich zobrazení vystačí s prostým rentgenovým snímkem břicha.
U kamenů urátových, jež nejsou rentgenkontrastní, se před snímkováním dodává do těla kontrastní látka, která se pak z těla vyloučí.
Kameny v pánvičce ledvinné lze prokázat ultrazvukem.
Léčba ledvinových kamenů
Při ledvinové kolice se ulevuje bolestem podáním léků proti bolesti (analgetik) a léků, které uvolňují stahy hladké svaloviny v močovodech (spasmolytika). Je-li přítomna nevolnost a zvracení u dehydratovaných pacientů, podává se dostatečné množství tekutin.
U vážnějších stavů spojených s urputnými bolestmi, které nechtějí polevit, při těžkém zvracení, známkách infekce a ucpání močových cest, je nevyhnutná hospitalizace pacienta. Přibližně 80 % konkrementů z těla odejde. Jde většinou o kameny velikosti do 4 mm. Pokud jsou kameny větší, nejvhodnější metodou léčby je zničení kamenů extrakorporální litotrypsí rázovou vlnou.
U pacientů s již v minulosti prodělanou urolitiázou se jako součást léčby a zároveň prevence recidivy doporučuje dietní úprava stravy, dle typu vyloučených kamenů (dietní doporučení viz prevence).
K léčbě patří v některých případech i farmakologická léčba. Thiazidy snižují vylučování oxalátů a vápníku asi o polovinu. Allopurinol se podává u pacientů s hyperurikosurií, což je zvýšené vylučování kyseliny močové. U nemocných se struvitovými konkrementy by se měla pokusně nasadit dlouhodobě antibiotika, alespoň 6 týdnů, s následným zvážením pokračování terapie litotrypsí nebo chirurgicky.
Nemocní s v minulosti prodělanou urolitiázou by měli být pravidelně sledováni lékařem (nefrologem nebo urologem) alespoň jednou do roka.
Jak si mohu pomoci sám
Základem je dodržování zdravého životního stylu s velkým příjmem tekutin, nejlépe čisté vody (alespoň 2 litry denně).
Do denního programu zařadit pravidelný pohyb, pokusit se redukovat nadváhu. Co se stravování týká dodržovat dietní doporučení (viz prevence).
Komplikace ledvinových kamenů
Včasná diagnóza a léčba by měla zabránit vniku komplikací. Jednou z komplikací je krvácení následkem poranění sliznice močových cest průchodem konkrementu a vznik infekce.
Když kámen ucpe močové cesty a zabrání tak odtoku moči (obstrukce), zvyšuje se náchylnost organizmu k infekci. Může vzniknout zánět močového měchýře, močovodů, ale hlavním rizikem je postup infekce k ledvinám se vznikem zánětu ledvin (pyelonefritida) až celotělové sepse (urosepse).
Při postižení urolitiázou na obou stranách se vznikem oboustranné obstrukce hrozí riziko selhání ledvin.
Sice vzácná, ale také nebezpečná je možnost protrhnutí stěny močovodu a vypadnutí kamene do břišní dutiny se vznikem zánětu pobřišnice.
Zdroj: www.vitalion.cz
Popis inkontinence
Inkontinence jako taková postihuje během života až padesát procent žen. Nejde o jednu nemoc, ale vlastně o příznak (symptom) vyskytující se z různých příčin.
Rozlišujeme několik typů inkontinence, nejčastěji se objevuje tzv. stresová inkontinence, tj. únik malého množství moči například při smíchu, zakašlání, kýchnutí, těžké fyzické námaze jako je zvedání břemen nebo cvičení. Tento typ je také nejlépe léčitelný, přičemž je důležité problém včas konzultovat s lékařem.
Dále rozlišujeme tzv. urgentní inkontinenci, která je, na rozdíl od předchozí provázena náhlým nucením na močení. Žena s tímto typem inkontinence je buzena i několikrát za noc tímto silným nutkáním a často se stane, že dojde k úniku, protože na toaletu nestihne dojít. Tento typ je většinou důsledkem jiného onemocnění, například bakteriálního zánětu močových cest.
Tyto případy jsou léčeny odstraněním základní příčiny (léčba antibiotiky apod.)
Dalším typem je inkontinence z přeplnění, kdy se na základě nervové poruchy močový měchýř není schopen úplně vyprázdnit.
Existují i smíšené inkontinence, kdy dochází ke kombinaci různých příčin.
Závažnost této nemoci tkví v její společenské, hygienické i osobní nepřijatelnosti. Pro většinu lidí je představa neovládání základní funkce ponižující, nebo přinejmenším intimní a je jim zatěžko o těchto problémech mluvit. )
Inkontinencí trpící ženy mohou být proto vyřazeny z aktivního pracovního, společenského nebo sexuálního života. Důležité je, že inkontinence je léčitelná a není na místě ji považovat za něco běžného, co už tak zkrátka musí být.
Rizikové faktory inkontinence
Výskyt inkontinence se zvyšuje s přibývajícím věkem ženy, kdy klesá hladina ženského hormonu estrogenu a současně povolují svaly pánevního dna, a to zvláště po menopauze. Důvodem může být i prodělání těžkého porodu, nebo dlouhodobá nadměrná fyzická zátěž při zvedání břemen.
Samovolný únik moči může také nastat z důvodu jiné nemoci, jako je např. diabetes mellitus (cukrovka) nebo neurotické onemocnění. Jednou z možných příčin je také infekce dolních cest močových (při akutní inkontinenci). Větší riziko je také při obezitě, nebo chronickém kašli, kdy je močový měchýř vystavován větší zátěži.
Prevence inkontinence
Vzhledem k příčinám je možná částečná prevence, a to v tomto případě posilování svalů pánevního dna, ať už speciálními cviky nebo udržováním celkové fyzické kondice. To také souvisí s obezitou jako rizikovým faktorem. Na inkontinenci bohužel působit i faktory, které ovlivnit nemůžeme, a proto prevence této nemoci nebude zdaleka stoprocentní.
Příznaky a projevy inkontinence
Příznaky nemoci jsou tedy náhlý únik moči, a to při velké fyzické zátěži nebo zvýšení nitrobřišního tlaku (kýchnutí, zakašlání apod.).
Pro mnoho žen nyní vyvstane otázka, jak se pozná závažnost nemoci. Tento aspekt je velmi individuální. Pro velmi aktivní ženy může být již počáteční stadium inkontinence nepřijatelným problémem, na druhé straně jsou ženy, které trpí pokročilým únikem moči a stále berou inkontinenci jako něco, co je běžná součást jejich života. Není. Je to léčitelná nemoc a nic co by ženy měly brát jako samozřejmost.
Proto obecně: Vyhýbáte se záměrně činnostem, u kterých by mohlo dojít k úniku? Nosíte vložku pro zachycení moči? Omezujete svůj pitný režim ze strachu z většího úniku moči? Dochází k náhlým únikům při cvičení, kašli, kýchnutí nebo smíchu? Omezuje vás inkontinence ve vašich běžných aktivitách (práce, výlety, sport)? Jestli si odpovíte na jednu nebo více z těchto otázek kladně, měla byste svou inkontinenci řešit.
Léčba inkontinence
I když je inkontinence téma, o kterém ženy nerady mluví, existuje více způsobů jak tento problém řešit. Důležité je mimo jiné přijít se včas poradit se svým lékařem, a nenechat únik moči dojít do pozdějších stadií, kdy bude léčba obtížnější.
Inkontinence se samozřejmě dá do určité míry „maskovat“ ať již předcházením rizikovým situacím nebo nošením vložek k zachycení nechtěně uniklé moči. Tyto způsoby ale inkontinenci neřeší dlouhodobě, a pokud problémy přetrvávají, platí pravidlo „čím dříve, tím lépe“. Samovolný únik moči je dnes již tak rozšířeným tématem, že těžko budete hledat lékaře, který by nevěděl, jak vám pomoci. Mimo to existují specializovaná centra po celé republice, zaměřená přímo na tento problém.
Asi prvním doporučením od lékaře budou tzv. Kegelova cvičení pánevního dna, kdy se speciálními cviky pokoušíte navrátit močovému měchýři a trubici podporu ochablých svalů. Je to metoda, která není nijak invazivní, ale záleží jen na pacientce, jak bude cvičební režim dodržovat. Tato metoda je ale účinná pouze, pokud je příčina inkontinence oslabení svalů pánevního dna (nejčastější příčina) a u těžších stupňů úniku moči nemusí mít žádný efekt. V podstatě jde o vědomé stahování svěračů, kterými lze zastavit proud moči.
Druhým způsobem léčby může být hormonální terapie. Žena po menopauze může být ohrožena únikem moči z důvodu poklesu hladiny ženského hormonu estrogenu, který se dodává tělu ve formě poševních čípků, krému nebo tablet.
Operativní léčba. V posledních letech se do popředí dostala miniinvazivní metoda voperování TVT pásky, která odstraní příčinu inkontinence navždy. Páska je podporou pro ochablou močovou trubici, která opět odolává stresovým a zátěžovým vlivům.
Operace je opravdu mini- trvá asi 30 minut, je prováděna v lokální anestezii a žena se může navrátit ke své denní rutině za 2 dny.
Páska není vhodná pro ženy těhotné a ženy plánující těhotenství. Důležité je také zmínit, že dříve proti operaci TVT mluvila cena, kdy výkon přišel ženu až na několikatisícové částky (okolo 15 000 Kč), nyní je výkon plně hrazen pojišťovnou.
Existují i jiné operační metody léčby inkontinence, TVT metoda je ale nejrozšířenější pro její minimální invazivnost a celkovou rychlou rekonvalescenci po zákroku.
Jak si mohu pomoci sám
Kromě prevence obezity jako jednoho z bohužel mnoha rizikových faktorů a posilování svěračů toho ženy samy opravdu moc nezmůžou.
Pro správnou léčbu inkontinence, kdy je potřeba nejprve správně odhalit příčinu úniku moči je vhodné založit si tzv. mikční kalendář. Do tohoto jednoduchého diáře se zapisuje denní příjem tekutin a režim vyprazdňování močového měchýře. Důležité je mít dostatek tekutin, a vynechat nápoje, které obsahují alkohol a kofein (látky, které dráždí močový měchýř). Z tohoto kalendáře může lékař jednodušeji poznat příčinu a poté započít správnou léčbu.
Komplikace inkontinence
Případné komplikace léčby tkví v nežádoucích účincích léků nebo běžnými operačními komplikacemi při invazivní léčbě.
Zavedení TVT pásky je nyní už natolik miniinvazivní metodou, že je i minimálně riziková. Všechny způsoby léčby je potřeba nejprve řešit s lékařem, který doporučí nejvhodnější metodu. Nebojte se o své inkontinenci mluvit a nenechte se s ní omezovat. Každá žena má totiž právo udržet moč.
Zdroj: www.vitalion.cz
